<Р> Пациенти с булозна епидермолиза имат изключително засилен отговор блистер. Просто ходене, пълзене, ще се проведе и или изпитват дори леки промени в стайна температура може да доведе до болезнени мехури през кожата. Честотата на поява на мехури увеличава шанса на пациента ще пострада инфекция, което води до допълнителни рискове за здравето като ампутация.
<Р> Най-малко 10 различни гена са свързани в комбинация за получаване на EB. В повечето случаи състоянието е наследил от родителите, макар че той може също рядко е резултат от случайна мутация [източник: Mayo Clinic]. Най-често, мутация на гени, отговорни за изразяване кератинови протеини, които осигуряват структура и сила за свързването между слоеве на кожата се наследява от родителите [Източник: Marinkovich].
3: Пластични Ихтиозата
наследила състояние ламелна ихтиоза стане през втората половина на името си от латинската дума за риба, <ги> Ichthys
. Терминът е подходящо, тъй като пациенти с ламелна ихтиоза развиват дебели люспи цял в резултат на тяхното заболяване.
<Р> При здрави хора, старите клетки предпазват младите клетки преди проливането и да бъде заменен. Под роговия слой (външен слой), кожни клетки, известни като кератиноцити разделят да образуват здрави клетки. Както те възраст и да умре, кератиноцити втвърдяват и мигрират към роговия слой, за да образуват защитна бариера. В крайна сметка, те хвърли като наскоро втвърдени клетки ги заменят. В ламеларна ихтиоза, кожни клетки на пациента се развиват нормално, но тъй като те се втвърди и да мигрират роговия слой не се отделят, което им пречи да отделят. В крайна сметка мъртви кожни клетки се натрупват и образуват твърди, люспести плочите, които покриват тялото и характеризират слоеста ихтиоза [източник: WebMD].
<Р> Условието е рядкост. Като цяло, пациентите развиват симптоми в ранна детска възраст, или могат да бъдат родени с люспи. Симптомите могат да изчезнат по време на най-зряла възраст и да се появят отново по-късно в живота [източник: Mayo Clinic].
Кожни порфирии всъщност съставляват шест различни вида на наследствено заболяване порфирия. Във всеки, пациентите не могат да произвежд
